Populärvetenskaplig sammanfattning

Chronic Wasting Disease CWD är en prionsjukdom som varit känd hos olika hjortdjur i Nordamerika sen 1960-talet. CWD kännetecknas av degenerativa förändringar i hjärnan vilket leder till neurologiska symtom, avmagring och död. Sjukdomen har under 2016 även påvisats hos vildren och älg i Norge, vilket är de första påvisade fallen av CWD i Europa.

CWD påvisades för första gången på en åsnehjort (Odocoileus hemionus) på en forskningsstation i USA 1967. I den viltlevande hjortpopulationen rapporterades första fallet 1981, och har sen dess setts hos åsnehjort, vitsvanshjort (Odocoilus virginiaus), nordamerikansk kronhjort (Cervus elaphus nelsoni) och nordamerikansk älg (Alces alces shirasi). Sjukdomen finns idag i 20 delstater i USA och i två provinser i Canada samt på exportdjur från Canada till Sydkorea. Det har visat sig att ca 0,5-5 procent av djuren i smittade områden i USA har utvecklat CWD och i vissa hårt drabbade flockar är så mycket som ca 40 procent av djuren smittade. Enligt ett EU-direktiv 2006 skulle samtliga EU-medlemsstater under jaktsäsongen 2007 undersöka hjortdjur äldre än 18 månader avseende CWD. Sverige testade 195 rådjur, älgar, dovhjortar och kronhjortar och samtliga var negativa för CWD.

CWD kännetecknas av degenerativa förändringar i hjärnan vilket leder till neurologiska symtom, avmagring och död. Inkubationstiden är lång, troligen runt två år och drabbade djur är ofta i tre till femårsåldern. De mest framträdande symtomen är avmagring och beteendeförändringar som blir alltmer uttalade över tid. Symtomen kan också omfatta dregling, okoordinerade rörelser, tandgnissling, skälvningar, torr hårrem och att djuret står med sänkt huvud. Mot slutet av sjukdomen ses ett ökat drickande och ökad urinering. Efter ett sjukdomsförlopp på flera månader dör djuren. CWD tillhör gruppen prionsjukdomar som sammanfattningsvis kallas Transmissibla spongiforma encefalopatier (TSE). Gemensamt för TSE-sjukdomar är att de orsakas av ett så kallat infektiöst protein (PrP) som inducerar en förändring av kroppseget protein till en onedbrytbar struktur. Proteinet ansamlas i hjärnan och leder till neurologiska störningar och död. De förändrade prionerna är exceptionellt motståndskraftiga mot nedbrytning. De tål höga temperaturer, många desinfektionsmedel och överlever flera år i miljön.

I TSE-familjen ingår förutom CWD även BSE hos nötkreatur och fårsjukdomen scrapie. Hos människa ses bland annat Creutzfeldt Jacobs sjukdom, CJD, av både klassisk variant (ärftlig eller överförbar) samt den variant av sjukdomen som orsakats av BSE-infekterat livsmedel, vCJD. Det finns inte rapporterat att smitta överförts till människa från får med scrapie eller hjortdjur med CWD

Smittöverföring vid CWD kan ske genom direktkontakt mellan djur eller indirekt genom att friska djur kommer i kontakt med smittämnet i miljön. Sjuka djur utsöndrar sjukdomsalstrande prioner i saliv, urin och avföring och smittämnet är mycket motståndskraftigt mot fysisk och kemisk påverkan och överlever i mycket länge i lerhaltiga jordar. Störst risk för smittspridning är genom förflyttning av infekterade djur.

Diagnos ställs i likhet med övriga TSE-sjukdomar efter döden genom att påvisa prionprotein i hjärnmaterial samt i lymfknutor.

I USA och Canada finns övervakningsprogram för CWD som omfattar undersökning av skallar (hjärna) från både vilda och hägnade hjortdjur.