Patogenes och patologi

När en individ får i sig prioner från en annan smittad individ direkt eller indirekt via miljön, orsakar den en förändring i den tredimensionella strukturen hos normalt förekommande kroppsegna prionproteiner så att de övergår i en sjuklig form. Det mesta tyder på att den här förändringen också ibland kan uppstå spontant hos äldre individer. De förändrade prionerna ansamlas i vävnaden och leder till de karakteristiska degenerativa förändringar som ses vid TSE-sjukdomar.

Det finns indikationer på att fallen som påvisats hos äldre älgar och kronhjort i Europa eventuellt kan vara spontant uppkomna och alltså inte genom intag av prioner. Läs mer om detta i epidemiologiavsnittet.

Den patologanatomiska bilden är ospecifik makroskopiskt med tecken på avmagring. Ibland kan sekundära problem som asprirationspneumoni iakttas.  Histopatologiskt ses en karaktäristisk vakuolisering (spongiforma förändringar), och i immunihistokemisk infärgning kan ansamlingar av prioner iakttas. Lesionerna är ofta bilaterala och lokalisation av vakuoler och prioner varierar mellan olika varianter av CWD.