Till skillnad från BSE har scrapie en mycket lång historik och beskrevs redan på 1750-talet i England. 1982 föreslog Stanley Prusiner att orsaken till scrapie var prioner= proteinaceous infectious particles.
Klassisk scrapie har rapporterats från ett flertal europeiska länder och i vissa länder är sjukdomen ett stort problem för fårnäringen. I Sverige rapporterades 1986 två fall från samma besättning. Alla djur i besättningen avlivades. Smittvägar vid detta utbrott har inte kunnat klarläggas. Klassisk scrapie har också rapporterats från Asien, Afrika och Amerika. Australien och Nya Zeeland har vid enstaka tillfällen haft utbrott i samband med import av djur. Snabb diagnos och omedelbar utslaktning har därvid lett till sjukdomens utrotande, och dessa länder hör till de få som anses fria från scrapie.
Atypisk scrapie Nor98 upptäcktes först i Norge 1998. Under 2003 påvisades de första fallen av Nor98 i Sverige. Fall har sedermera även konstaterats i ett flertal andra europeiska länder och även i USA, Kanada och på får från Nya Zeeland. Epidemiologiska studier i Europa har funnit att prevalensen är väldigt lik i olika länder, en mönster som inte alls ses vid klassisk scrapie där man ser stora skillnader i prevalens mellan olika länder.