Värddjur

BSE har främst drabbat nötkreatur. Ett fall av BSE har påvisats hos en get i Frankrike och experimentellt har BSE överförts till får som fått symptom liknande scrapie. I och med att får i Europa tidigare har utfodrats med foder innehållande kött- och benmjöl har det funnits en oro att det finns BSE i den Europeiska fårpopulationen. Trots en omfattande övervakning har dock ännu inget fall av BSE påvisats hos får (utöver de som infekterats experimentellt).
Fall har också påvisats hos ”vilda” (nyala, större kudu, gems, elandantilop, oryx och bison) bovidae, dessa djur har hållits i djurparker eller annan fångenskap och utfodrats med samma foder som tamnöt. BSE har även diagnostiserats på kattdjur (FSE) (tamkatt och troligen även puma, gepard, ozelot och tiger) och när det gäller de stora kattdjuren har det också handlat om djur i djurparker som smittats genom konsumtion av infekterade nötkreatur . BSE kan sannolikt (i likhet med scrapie) orsaka TME hos mink. Experimentellt har man även överfört BSE till gris (ej peroralt), mus, mink, marmosett och makak.
Det anses idag troligt att BSE orsakar vCJD hos människa.