Bekämpning av BSE är reglerad på EU-nivå.
Detaljer finns i Europaparlamentets och rådets förordning (EG) nr 999/2001 av den 22 maj 2001 om fastställande av bestämmelser för förebyggande, kontroll och utrotning av vissa typer av transmissibel spongiform encefalopati med änringar.
Grunden i bekämpande och förebyggande av BSE är att se till att bryta smittkedjan och säkerställa att idisslare inte får i sig kontaminerat kött- och benmjöl, vare sig avsiktligt eller oavsiktligt genom korskontaminering vid fodertillverkning. Sedan flera år tillbaka finns inom EU ett omfattande regelverk för att förhindra detta. De första åtgärderna som infördes var inte tillräckligt långtgående för att förhindra korskontaminering av foder och regelverket blev striktare med tiden. Den omfattande övervakning som sker inom Europa visar att åtgärderna de senaste åren har haft effekt och antalet konstaterade fall minskar.
Sverige har historiskt sett haft en bättre situation än många andra länder i Europa genom flera olika samverkande faktorer, t.ex. begränsad import av kött- och benmjöl samt levande djur från Storbritannien. Av etiska skäl förbjöds 1986 användning av kött- och benmjöl från självdöda djur och från djur som avlivats på grund av sjukdom i djurfoder. Inblandningen av köttmjöl från idisslare vid inhemsk produktion av foder till idisslare förbjöds i Sverige 1991.
Den omfattande övervakning vi har haft i Sverige sedan 2001 sammanvägt med den kunskap vi har om det svenska systemets förmåga att förhindra återcirkulation av smitta som eventuellt har förts in tidigare importer av djur och kött- och benmjöl gör att vi kan säga att sannolikheten att det finns fall av klassisk BSE (dvs den variant som är kopplad till utbrottet som började i Storbritannien) i landet är låg (vad gäller atypiska fall kan inte en sådan bedömning göras).
Inom EU finns en omfattande övervakning med provtagning av djur vid slakt och destruktionsanläggningar för att följa utvecklingen och se att vidtagna åtgärder har haft effekt. Trots den storskaliga övervakningen är fortfarande den kliniska övervakningen, dvs. de djur som anmäls av veterinär mycket viktig.
Hantering av positiva BSE-fall regleras på EU-nivå och vid påvisade fall skall åtminstone alla djur i samma födelsekohort (dvs. djur födda inom samma år och som under sitt första levnadsår varit i samma besättning som det smittade djuret) avlivas och även andra djur som kan antas vara smittade.