Sjukdomen förekommer över hela världen även om frekvensen varierar med bl.a. jordmån och klimat. I vissa områden i bl.a. tropikerna med alkaliska, kväverika jordar är den enzootisk men i tempererade klimatzoner är sporadiskt uppträdande vanligast. Enzootiska områden finns även i Nordamerika och Australien, med återkommande utbrott främst efter perioder med kraftigt regn eller torka. På grund av sporernas långa överlevnadstid kan inget land sägas vara fritt.

De senaste fallen i Sverige var 2008 resp. 2011. Det senast kända inhemska fallet hos människa inträffade 1965 då en person som arbetade på en mattfabrik insjuknade i mjältbrand. Vid mattfabriken hanterades importerad ull varifrån antraxbakterier kunde påvisas. Den avsiktliga spridningen av mjältbrandsporer som följde på terroristattacken i USA i september 2001 medförde en ansenlig aktivitet även i Sverige då ett stort antal brev med misstänkt innehåll blev undersökta.