Rabies

Även om alla varmblodiga djur inklusive människa är känsliga för rabies varierar mottagligheten för olika stammar. Bland annat uppvisar räv en extremt hög mottaglighet för klassisk rabies medan katter, nötkreatur samt hundar, får och getter uppvisar en något lägre mottaglighet för sjukdomen. Dock är i princip alla djur mottagliga för den infektionsdos som fås vid bett av ett rabiessmittat djur.

Inkubationstid: 10 dagar–6 månader.

Inkubationstiden för olika djurslag varierar och påverkas även av faktorer som virusstam, virusmängd, platsen för bettet (generellt gäller att ju närmare huvudet, desto kortare inkubationstid) samt omfattningen av sensorisk innervation på infektionsplatsen. Inkubationstiden är vanligen 4–8 veckor, men kan vara så kort som tio dagar eller så lång som 6 månader eller längre. När symtomen debuterat avlider djuret oftast inom tio dagar.

Den kliniska bilden varierar något med djurslag, men beteendestörningar är det främsta symtomet. Vilda djur förlorar sin skygghet, medan tama djur blir skygga och/eller aggressiva.

Hund

Under prodromalstadiet som varar 2–3 dagar, men som ofta förbises hos hunden, sker en plötslig förändring av hundens temperament. Djur som normalt är vänliga mot människor blir plötsligt bitska och osäkra medan skygga hundar blir tillgivna.

Prodromalstadiet följs endera av furiös eller paralytisk (”dumb”) form av rabies, som även kan uppträda omväxlande hos samma individ. Båda formerna leder till döden inom 3–7 dagar efter slutet av prodromala stadiet. I den furiösa formen blir hunden vanligen rastlös, ligger eller sitter sällan ner och om den stängs inne förflyttar den sig rastlöst. Pupillerna är dilaterade, korneareflexerna ofta förlorade, djuret uppträder mycket försiktigt, har en aggressiv blick och biter på imaginära föremål. En förändring inträder i röstläget som ofta karaktäriseras av ett hest ylande. Under vissa perioder synes hunden besitta abnorm styrka och okänslighet för smärta. Om hunden inte hålls infångad eller bunden kan den springa långa sträckor och anfalla allt som kommer i dess väg. Aptiten blir vidare pervers och djuren kan äta stenar, stickor etc.

Det furiösa stadiet avtar efter 1–4 dagar och ersätts snabbt av konvulsioner och förlamningar. Vid paralytisk rabies förblir hundarna tysta, är inte lättretade och biter endast när de provoceras. Hunden är slö och gömmer sig ofta. Förlamning förekommer av bakbenens muskler. Ett karaktäristiskt sent tecken är käkförlamning. Tungan är också paralyserad och hänger utanför munnen och saliven droppar. Hunden är oförmögen att äta. Den är också oförmögen att lapa/dricka vatten även om den försöker. I motsats till human rabies är hydrofobi/vattuskräck ett sällsynt symtom hos hundar och andra djur. Förlamningarna ökar under sjukdomsperioden och döden inträder efter några dagar vanligen genom en förlamning av andningsmuskulaturen.

Katt

De kliniska symtomen liknar dem hos hund, men den furiösa formen är vanligare. Det prodromala stadiet varar sällan mer än 24 timmar.
Det furiösa stadiet varar 1–4 dagar. Rabiata katter drar sig ofta tillbaka, gömmer sig och anfaller folk och andra djur som närmar sig.

Häst

Perioder med markerade excitationer och aggressivitet alternerar med perioder av relativt lugn. Under de excitativa perioderna blir hästarna rastlösa, stampar och skrapar med hovarna, rör öronen, drar läpparna bakåt, gnäggar kontinuerligt och saliverar rikligt.

Djuren kan uppvisa uttalade brunstsymtom. Hästarna visar ofta sina tänder som om de upplevde stor smärta och visar också tecken på akut kolik. De kan reagera med kraftig ilska mot varje tänkbart hot. De kan bita eller sparka andra djur eller rörliga föremål. De biter eller skrubbar sig ofta mot infektionsporten för smittämnet.

Allteftersom paralys utvecklas faller hästarna omkull vid upprepade tillfällen och ligger slutligen ned medan de utför travrörelser. För dessa djur föreligger svårighet att svälja. I några fall saknas den excitatoriska fasen. På dessa djur ses ofta symtom på sväljningssvårigheter, mållösa vandringar och en snabbt utvecklad allmän paralys.

Nötkreatur

Initialt ses en depression och en minskad mjölkproduktion. Förlamningar i svalgmuskulaturen med tandgnissling och hypersalivation är vanliga symtom som kan leda till den felaktiga diagnosen ”förstoppning i matstrupen”. Nötkreatur råmar ofta med ett lågt röstläge. En ökad sexuell aktivitet är vanlig. Några djur utvecklar en mer furiös sjukdomsform och kan attackera andra djur och föremål. De sparkar och stångar men biter sällan. Andra djur uppvisar mindre excitatoriska symtom. Allteftersom paralys utvecklas kotar djuren över när de går, snubblar och faller ofta. Slutligen är de oförmögna att resa sig, förlorar medvetandet och dör.

Får

Åtskilliga nästan likartade fall förekommer ofta i en flock som resultat av en attack av ett rabiessjukt rovdjur. Det föreligger en excitatorisk period under vilken fåren rör sig rastlöst, saliverar, gnisslar tänder, vrider läpparna och svänger med tungan, drar och biter i pälsen och stångar aggressivt mot andra får och föremål. Baggar uppvisar en ökad sexuell aktivitet. Vissa djur kan förbli tysta medan andra bräker onormalt. Excitationsstadiet åtföljs av en depression med ökad svaghet, förlamning och oförmåga att gå. Fåren dör oftast inom några dygn efter de kliniska symtomens debut.

Gris

Angripna grisar brukar stå skakande på en mörk plats men kan rusa fram och bita om de provoceras. De kan skrapa och bita på infektionsporten. Djuren har ett djupt, onormalt grymtande och pervers aptit är vanlig. Perioder med intensiv aktivitet kan växla med perioder då djuren inte kan resa sig. Suggor kan äta upp smågrisar. Till slut observeras en ökad slöhet, ataxi och förlamning.

Räv

Både paralytisk och furiös form förekommer. Avmagring och agitation samt ett typiskt onormalt läte är vanligt. Normal rädsla för människor och andra djur är ofta försvunnen. Rävar kan gå fram och kela eller bita på passerande människor, djur och även fordon. Allteftersom sjukdomen utvecklas blir djurens beteende alltmer abnormt och de utvecklar ett ataktiskt rörelseschema. När förlamningen progredierar faller de omkull och kan inte resa sig.

Fladdermöss

Kunskapen om symtom på fladdermöss är inte stor, men i en studie i Nederländerna visade infekterade fladdermöss symtom som oförmåga att flyga, viktförlust, stark aggressivitet samt överkänslighet för högfrekventa ljud. Då djuren har utsatts för dessa ljud har de svarat med högljutt skrikande samt ett okontrollerat flaxande med vingarna.

Övriga frilevande djur

Den kliniska bilden varierar. Ett mycket vanligt symtom är att den normala skyggheten och rädslan för människor och andra djur upphör. Detta gör djuren särskilt farliga för barn och människor som felaktigt kan få intryck att djuren är vänligt sinnade. I övrigt uppvisar djuren ett onormalt beteende och beträffande mårdhundar som är nattdjur förekommer ofta att dessa under sjukdomsperioden är i rörelse även under dygnets ljusa perioder.

Människa

Läs mer på Folkhälsomyndighetens webbplats.

Rabies orsakas av ett virus som tillhör genus Lyssavirus i familjen Rhabdoviridae. Lyssaviruspartikeln är ”bulletshaped” och består av två olika funktionella och strukturella delar, det yttre höljet samt en inre ribonukleokapsid.

Klassificeringen av lyssavirus har nyligen förändrats och delas numera in i 14 olika arter. De olika arterna kan härledas till olika geografiska områden och/eller olika reservoardjur, men alla kan orsaka rabieslik sjukdom som inte kan skiljas från klassisk rabies. Skillnaderna kan utnyttjas vid epidemiologiska undersökningar i rabiesområden.

I Europa förekommer förutom klassiskt rabiesvirus även två olika typer av fladdermusrabies, European Bat Lyssa Virus (EBLV)-1 och EBLV-2.

För aktuell förteckning över alla arter av lyssavirus se WHOs rabies bulletin.

WHOs rabies bulletin Länk till annan webbplats.

Eftersom diagnostiken fortlöpande utvecklas är det angeläget att SVA alltid kontaktas för att få aktuell information om provtagning och undersökningsmaterial.

För att ställa diagnos på djur måste djuret avlivas och hjärnmaterial undersökas. En klinisk diagnos är inte tillförlitlig. Den virologiska diagnostiken är baserad på påvisande av virusantigen med immunofluorescenstest (FAT). En positiv FAT-diagnos konfirmeras därefter genom virusinokulering, antingen i en cellkultur eller på möss.
Ett rabiesinfekterat djur som ännu inte är smittförande (utsöndrar virus i saliv) blir med stor sannolikhet negativ i FAT då virus eventuellt ännu inte har nått CNS.

Serologi kan inte användas vid sjukdomsmisstanke, då antikroppar utvecklas mycket sent i sjukdomsförloppet, om alls. Serologi används däremot för att kontrollera antikroppssvaret efter vaccinering.

Följande sjukdomar och syndrom måste beaktas som möjliga differentialdiagnoser:

• Valpsjuka
• HCC
• Aujeszkys sjukdom
• Viral encefalomyelit hos häst
• Bakteriella sjukdomar i centrala nervsystemet inkluderande listerios och kryptokockos
• Förgiftningar inkluderande tungmetaller som bly, klorerade kolväten och organiska fosfatpesticider
• Främmande kroppar i farynx och matstrupe eller andra traumatiska skador
• Akut psykos på hund och katt
• TSE
• Andra sjukdomar/skador som kan ge centralnervösa störningar

Aujeszkys sjukdom

Viral encefalomyelit hos häst

TSE

Virus deponeras ofta i muskelvävnad i samband med bitskada. Virusreplikationen pågår sedan i ickenervös vävnad såsom tvärstrimmiga muskelceller vid platsen för bettet. Immunförsvaret stimuleras oftast inte under denna tid. Efter flera dagar, veckor eller månader sprids sedan virus till centrala nervsystemet via nervbanorna, genom retrograd transport längs den perifera nervens axoplasma, efter att ha passerat den neuromuskulära kontakten. Därefter sprids infektionen i CNS, och från centrala nervsystemet längs perifera nervbanorna till bland annat spottkörtlarna. De största mängderna virus återfinns i nervös vävnad, spottkörtlar, saliv och cerebrospinalvätska. Virusutsöndring i saliv förekommer i 50–90 % av fallen och kan börja upp till 14 dagar innan de kliniska symtomen debuterar. Från centrala nervsystemet sprids virus också via nervbanor till andra vävnader som lungor, binjurar, njurar, hjärta, ansiktshud och hornhinnor. Cirkulerande antikroppar uppträder inte förrän i sent skede av sjukdomen.

De makroskopiska fynden hos djur som dött i rabies är ospecifika. Magsäcken kan innehålla olika onormala föremål som stenar, pinnar etc.

De mikroskopiska lesionerna påvisas i centrala nervsystemet och är ofta inte så uttalade som kan förväntas av de kliniska symtomen. Det föreligger en nonpurulent encefalomyelit och ganglioneurit. Lesionerna är mest framträdande i hippocampus, pons, medulla och broncata, cerebellum och halsryggmärg. Neurondegeneration är ett framträdande drag. Intracytoplasmatiska inklusioner i neuronen (negrikroppar) ses främst i hippocampusregionen hos köttätare och i Purkinjes celler hos gräsätare hos vissa, men inte alla fall. Mononukleär perivaskulär cellinfiltration kan förekomma.

Fastän alla varmblodiga djur är mottagliga för rabies kan många djurarter betraktas som slutvärdar, dvs. djur som infekteras, men att risken för vidare smittspridning från dessa bedöms som liten. Urban respektive sylvatisk rabies utgör två skilda epidemiologiska system.

Urban rabies

De flesta humana fallen förekommer inom den urbana cykeln genom kontakt med infekterade hundar. Smittspridningen underhålls främst genom lösspringande domesticerade hundar. Katter bidrar inte signifikant till sjukdomens fortlevnad. Urban rabies förekommer främst i samhällen som har ett stort antal ovaccinerade gatuhundar. Hundar med furiös rabies kan bli aggressiva och bitas samt kan springa långt och sprida sjukdomen till nya områden. Urban rabies förekommer i första hand i Afrika, Indien, Sydostasien och i delar av Central- och Sydamerika.

Sylvatisk rabies

Sylvatisk eller ”wild life rabies” förekommer över stora geografiska områden där sjukdomen finns. Sjukdomsincidensen är i stor utsträckning relaterad till populationstätheten hos sjukdomens huvudsakliga värddjur. I varje ekosystem är oftast ett eller ibland två djurslag ansvariga för en epizootis fortlevnad. Mer eller mindre oberoende av varandra uppehålls epizootier i olika delar av världen av exempelvis skunk, räv, polarräv, tvättbjörn, mårdhund och fladdermöss. I Europa är räv och mårdhund de huvudsakliga reservoarerna. Schakalen är betydelsefull i delar av Afrika och Asien, och vargar i norra Asien.

Vampyrfladdermöss har länge erkänts som den huvudsakliga källan till rabies i Sydamerika. Ett stort antal nötkreatur dör årligen av rabiessmittade vampyrfladdermöss och detta är det enda område där sjukdomen kan betraktas som orsak till väsentliga produktionsförluster för animalieproduktionen. Även i Nordamerika är fladdermöss reservoar för rabiesvirus. I norra Europa har mårdhundar bidragit till sjukdomens spridning.

Majoriteten av de djur som var infekterade under den senaste epizootin i Finland utgjordes av mårdhund, och vid en eventuell smittspridning i Sverige är mårdhunden tillsammans med räven en potentiellt viktig spridare av sjukdom. I Europa förekommer inte rabiesvirus (genotyp 1) hos fladdermöss. Däremot har andra lyssavirus (European Bat Lyssavirus 1 och 2) påvisats hos dem.

Rabies kan förebyggas genom att undvika kontakt med okända däggdjur samt genom förebyggande vaccinering. Vid införsel av sällskapsdjur till Sverige gäller särskilda införselkrav, som vaccinering för att skydda Sverige bland annat mot att rabiesinfekterade djur förs in i landet.

Rabiesövervakningen av fladdermöss i Sverige har pågått sedan slutet av 1990-talet och cirka 900 döda fladdermöss har under tiden skickats in till SVA för undersökning. Inte i någon av fladdermössen som undersökts har rabiesvirus påvisats.

För att förhindra vidare smittspridning från misstänkt infekterade djur ska de så snart som möjligt isoleras för att undvika direktkontakt. Det är också viktigt att spåra riskkontakter med konstaterat smittade djur för att spåra källan till infektionen samt för att stoppa vidare smittspridning.

Vaccinationskampanjer på både tama och vilda djur anses vara den huvudsakliga vägen mot utrotning av rabies enligt OIE och WHO. Vilda djur såsom rävar och mårdhundar vaccineras genom att särskilda beten med vaccin sprids manuellt eller med flygplan. För kontroll av rabies bland lösspringande hundar ses bästa effekt om populationsbegränsande åtgärder (genom bl.a. kastrering) sätts in som komplement till vaccineringsåtgärder.

EU förordning 998/2003 samt Statens jordbruksverks föreskrifter (SJVFS 2011:49) om vaccination av djur mot rabies.

Se Jordbruksverkets information om införsel av hund, katt och iller.

Införsel av hund, katt och iller Länk till annan webbplats.

Rabies är en dödlig zoonos. Enligt Världshälsoorganisationen (WHO) dör omkring 55 000 människor årligen i rabies världen över. Det är framför allt barn som drabbas och man räknar med att 99 % av fallen beror på bett från rabiata hundar. De flesta fallen förekommer i Indien, Kina och Afrika.

Man kan förhindra sjukdom hos människa genom att omedelbart efter smittillfället vaccinera och ge immunglobulin. Diagnosen bygger på patientens sjukhistoria med information om utlandsresa och djurkontakter. Virus, eller delar av virus, kan ofta påvisas i prov från saliv, hornhinna eller från hud. Diagnos kan också ställas genom att man påvisar antikroppar mot rabiesvirus i patientens blod.

Det viktigaste sättet att skydda sig mot rabies är att man vid utlandsresa låter bli att klappa okända däggdjur, i första hand hund eller katt. Det finns vaccin, som kan användas såväl rent förebyggande som efter en möjlig exposition. Vid en sedvanlig turistresa bör det räcka med information. Vaccination kan övervägas till resenärer som genom sitt yrke har ökad risk för kontakt med rabiessmittade djur eller människor, till exempel skogsfolk, veterinärer, sjukvårdspersonal etc. Vaccinet brukar också ges till personer som kommer att befinna sig tidsmässigt långt från platser där vaccin finns att tillgå. Barn, som har en bristande förmåga att inse vikten av att inte kela med djur, bör kanske särskilt komma i åtanke.

Rabies klassas enligt smittskyddslagen som en allmänfarlig sjukdom, och inträffade fall anmäls till smittskyddsläkaren i landstinget och till Folkhälsomyndigheten. Rabies är en smittspårningspliktig sjukdom.

Under de senaste 30 åren har två personer vårdats på svenskt sjukhus för rabies. Det första fallet var en man som smittades i Indien och som 1974 insjuknade efter återkomsten till Sverige. Det andra fallet var en kvinna som insjuknade sommaren 2000 och som smittats i Thailand. Båda dessa patienter hade smittats av infekterade hundar.

Tre personer i Tyskland kan ha smittats med rabies genom organtransplantation (lunga, njure/bukspottskörtel och njure). Tre patienter som erhöll andra organ (lever och hornhinna) mår bra. Donatorn, en ung kvinna, hade inga symptom på rabies utan fick hjärtstillestånd och konstaterades hjärndöd. Detta måste ses som en extremt ovanlig händelse.

I november 2002 avled en man i Storbritannien i rabies efter att ha blivit biten av en vattenfladdermus. Mannen arbetade med fladdermöss och kom på så sätt i nära kontakt med dem.

Centers for Disease Control and Prevention, CDC (USA) om Rabies Länk till annan webbplats.

Ordet rabies har sitt ursprung i Sanskrit: rabhas = att göra våld. Det grekiska ordet för rabies, lyssa kommer av ordet lud som betyder våldsam. Sjukdomen rabies har varit känd i Europa och Asien sedan antikens dagar och finns omnämnd i gamla babyloniska, grekiska och romerska skrifter. Den första kända beskrivningen av rabies finns i den babyloniska Eshumaskriften från 2300-talet f Kr.

Redan under antiken visste man att rabies kunde spridas från hundar till människa, men det är först 1530 som italienaren Girolamo Fracastoro mer vetenskapligt beskriver sjukdomen och dess smittvägar. Jahangir, en indisk kejsare skrev i sina memoarer år 1613 om rabies på elefanter. Han beskriver hur en galen hund kommer in i hans palats och biter två av hans elefanter. En dryg månad senare är båda elefanterna döda. Rabies förekom tidigare över stora delar av Sverige och en landsomfattande epizooti härjade på 1850-talet. Av okänd anledning försvann sjukdomen från landet 1886.

Under 1800-talet var hundrabies mycket vanligt i hela Europa, vilket många gånger ledde till panikartade reaktioner bland folk. Det hände att hundbitna människor blev dödade eller tog livet av sig i rädsla för att ha blivit smittade. 1885 blev nioårige Joseph Meister biten av en rabiessmittad hund. Hans föräldrar tog honom till Louis Pasteur och bönföll honom att rädda livet på pojken. Pasteur genomförde då den första lyckade rabiesvaccinationen. Joseph överlevde och levde sedan till 1940.

Läs mer om vattuskräck i Nordisk familjebok från 1893 och från 1921.

Nordisk familjebok från 1893 Länk till annan webbplats.

Nordisk familjebok från 1921 Länk till annan webbplats.

Sverige är fritt från rabies sedan 1886. Dessförinnan förekom rabies över stora delar av landet och en landsomfattande epizooti härjade på 1850-talet. Av okänd anledning försvann sjukdomen från landet.
Till sydöstra Finland spreds rabies från Ryssland under två perioder under 1950-talet. Sjukdomen utrotades men återkom i en större epizooti 1988. Epizootin bekämpades bland annat genom oral vaccination av den vilda faunan, vilket fortgår i en buffertzon längs ryska gränsen. Norge är fritt från sjukdomen, som dock vid upprepade tillfällen påvisats på olika djurslag, främst isbjörnar, på Svalbard. På den europeiska kontinenten utbröt en rabiesepizooti bland räv vid den polsk/tyska gränsen 1939 och sjukdomen spreds långsamt västerut. Spridningen fortgick in på slutet på 1980-talet i vissa europeiska länder. Idag är större delen av Västeuropa praktiskt taget fritt från rabies, förutom hos fladdermus. I Östeuropa förekommer dock rabies frekvent både på tamdjur och vilda djur.
Rabies förekommer annars över hela Afrika, Mellersta Östern, Nord-, Central- och Sydamerika, samt i större delen av Asien. En stor del av fallen rapporteras från Indien och på senare år har även Kina stora problem.
Fladdermöss infekterade med fladdermusrabies (EBLV) har inte påvisats i Sverige, men väl fladdermöss med antikroppar mot viruset. Resultaten tolkas som att virus förekommer i Sverige, men att förekomsten är mycket låg. Sedan slutet av 1980-talet undersöks fladdermöss i Europa. Fall hos fladdermöss rapporteras kontinuerligt från närliggande länder som Tyskland, Polen, Nederländerna, Storbritannien och Danmark. Enstaka fall av fladdermusrabies hos andra djurslag har förekommit, däribland 5 människor.