Avmagringssjuka (CWD)

CWD kan infektera flera olika arter av hjortdjur (Cervidae). I Nordamerika har CWD påvisats hos åsnehjort, vitsvanshjort, nordamerikansk kronhjort och nordamerikansk älg. I Europa har sjukdomen påvisats hos vildren, kronhjort och älg. Fallen i Europa är andra varianter av CWD än de som påvisats i Nordamerika och fallen i Europa skiljer sig också sinsemellan. Det finns fortfarande mycket som är okänt om de olika varianterna av CWD, till exempel hur mottagliga olika hjortdjursarter är för de olika varianterna.

Det finns i dagsläget inga bevis för att CWD kan infektera andra arter än hjortdjur på naturlig väg, även om CWD överförts experimentellt till andra arter (får, nöt, gris, vissa arter av primater). Ingen koppling har heller setts till sjukdom hos människa, men även om sannolikheten att människa kan drabbas bedöms som mycket låg kan det inte helt uteslutas.

Inkubationstid: 2-4 år i medeltal

CWD kännetecknas av degenerativa förändringar i hjärnan vilket leder till hjärnskador med neurologiska symtom och avmagring. Sjukdomen har 100 % mortalitet. De mest framträdande symtomen är avmagring och beteendeförändringar som blir alltmer uttalade över tid. Exempel på beteendeförändringar som kan förekomma är att djuren blir oskygga, aggressiva eller apatiska. Symtomen kan också omfatta salivering, polyuri och polydipsi , ataxi, vinglighet, cirkelgång, tandgnissling, skälvningar, torr hårrem och att djuret står med sänkt huvud. Djur som insjuknar dör inom några månader.

TSE-sjukdomarna orsakas av så kallade prioner (proteinaceous infectious particle) som är kroppsegna prionproteiner som har fått en förändrad tredimensionell struktur. Den nu rådande hypotesen är att det är enbart prioner som krävs för att orsaka sjukdomen. Man har inte kunnat finna något viralt DNA eller RNA i infekterat material och inga virusliknande partiklar har kunnat påvisas med elektronmikroskop. Prionproteiner förekommer bland annat i cellmembran i nervvävnad. Den sjukliga formen av prion (PrPres) har en annan sekundärstruktur än de normala, cellulära prionproteinerna (PrPc).

De onormala prionerna tycks påverka de kroppsegna prionproteinernas struktur och i en kedjereaktion förorsaka en övergång från normala prionproteiner till den sjukliga formen. Det förefaller som att kroppsegna prionproteiner spontant kan ändra struktur och påbörja denna kedjereaktion men när det gäller smittsamma varianter av prionsjukdomar så utsöndras prionerna från en invid och infekterar en annan.

Prionerna är extremt resistenta mot yttre påverkan och tolererar höga och låga temperaturer, uttorkning samt de flesta kemikalier inklusive formalin. Det kan finnas kvar i miljön i flera år. Inte ens vanlig autoklavering (121 °C) i en timme leder till fullständigt avdödande. Inom humanmedicinen rekommenderas autoklavering i 134–138 °C i 18 minuter för sterilisering av instrument i samband med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (en human prionsjukdom). I England rekommenderar man autoklavering i minst 134 °C under minst 18 minuter för BSE-agens. Formalinfixering tycks endast öka prionernas motståndskraft mot värme.

För desinfektionsändamål (reduktion av mängden smittämne) kan till exempel nedsänkning i 1 mol NaOH i minst 1 timme i rumstemperatur tillämpas. Även 8 % natriumhypoklorit med minst 2 % fritt klor (motsvarar outspädd hushållsklorin) kan användas.

Det material som är aktuellt för undersökning är material från hjärnstammen och käklymfknutor (det vill säga material från döda djur). I experimentella sammanhang tas även biopsier från till exempel tarmslemhinna.

Provmaterialet undersöks med så kallat snabbtest (ELISA), en metod som tar några timmar att genomföra. Positiva snabbtest måste alltid konfirmeras med ytterligare metoder. Exempel på konfirmerande metoder är Western Blot och immunohistokemi. Eftersom diagnostiken fortlöpande utvecklas är det angeläget att SVA alltid kontaktas för att få aktuell information om provtagning och undersökningsmaterial när det gäller kliniska misstankar om CWD.

Vid positiva fall av CWD måste vidare diagnostik genomföras för att fastställa vilken variant av sjukdomen det är. Bland annat kan det krävas inokulation av möss och dessa metoder tar flera månader att genomföra.

• Hjärntumör
• Traumatiska hjärnskador
• Meningit/ encefalit
• Hjärninnemask (Elaphostrongylus)
• Peritonit
• Svält eller näringsämnesbrist
• Tandproblem

När en individ får i sig prioner från en annan smittad individ direkt eller indirekt via miljön, orsakar den en förändring i den tredimensionella strukturen hos normalt förekommande kroppsegna prionproteiner så att de övergår i en sjuklig form. Det mesta tyder på att den här förändringen också ibland kan uppstå spontant hos äldre individer. De förändrade prionerna ansamlas i vävnaden och leder till de karakteristiska degenerativa förändringar som ses vid TSE-sjukdomar.

Det finns indikationer på att fallen som påvisats hos äldre älgar och kronhjort i Europa eventuellt kan vara spontant uppkomna och alltså inte genom intag av prioner. Läs mer om detta i epidemiologiavsnittet.

Den patologanatomiska bilden är ospecifik makroskopiskt med tecken på avmagring. Ibland kan sekundära problem som asprirationspneumoni iakttas. Histopatologiskt ses en karaktäristisk vakuolisering (spongiforma förändringar), och i immunihistokemisk infärgning kan ansamlingar av prioner iakttas. Lesionerna är ofta bilaterala och lokalisation av vakuoler och prioner varierar mellan olika varianter av CWD.

Som nämnts ovan finns det olika varianter av CWD. Det finns varianter som är klart smittsamma och smittar horisontellt mellan djur via direktkontakt eller via kontaminerad miljö. Infekterade djur börjar efter en tid utsöndra smittsamma prioner i saliv, urin och träck och smittämnet är mycket motståndskraftigt mot fysisk och kemisk påverkan och överlever mycket länge i miljön. Prionerna finns spridda i kroppen och därmed utgör även kadaver en smittkälla. Platser som drar till sig många hjortdjur och där djuren lättare kommer i kontakt med saliv, urin eller träck från andra djur utgör större risk för smittspridning, till exempel utfodringsplatser och saltstenar.

Spridspridning över längre avstånd kan ske genom förflyttning av levande djur, djurprodukter eller utrustning som är kontaminerad.

Det är mycket som fortfarande är okänt, men det finns indikationer på att fallen som påvisats hos äldre älgar och kronhjort eventuellt kan vara spontant uppkomna fall. Om det faktiskt rör sig om spontant uppkomna fall så kan den här varianten förväntas förekomma hos äldre hjortdjur oavsett vilket land de befinner sig i. Den variant som upptäckts på vildren i Norge visar dock upp klara tecken på att vara smittsam och liknar mer den variant av sjukdomen som sedan tidigare beskrivits från Nordamerika, även om varianterna inte är identiska.

Det är av största vikt att personer som vistas i skog och mark rapporterar till myndigheterna om de ser döda eller levande hjortdjur med symtom som skulle kunna vara CWD. Tidig upptäckt av eventuell förekomst av CWD är en förutsättning för att kunna utrota sjukdomen, eller begränsa spridningen, om den finns i Sverige.

I Norge har utbrottet på vildren under 2016 bekämpats genom inhägnad, avskjutning och tomhållning av det infekterade området. Ännu är det för tidigt att veta om åtgärderna har lyckats.

I Nordamerika är sjukdomen väl etablerad, i enstaka fall vid tidig upptäckt har sjukdomen kunnat utrotas från ett område, men på andra plaster syftar åtgärderna till att minska smittspridningen och motverka att prevalensen stiger.

Det finns inga kända fall av sjukdom hos människa, som skulle kunna kopplas till CWD. Sannolikheten att människa kan få CWD bedöms som mycket låg, men kan inte uteslutas. Av försiktighetsskäl bör man undvika att äta kött från konstaterat smittade djur.

Sjukdomen CWD beskrevs för första gången på en åsnehjort på en forskningsstation i USA 1967 och har sedan dess fått stor spridning i Nordamerika.

CWD konstaterades i Korea 2001, 2004 och 2010 hos hjortdjur som importerats från Nordamerika respektive djur i hägn. Sjukdomen har hittills inte påvisats hos den inhemska vilda populationen hjortdjur i landet.

Första påvisade fallet av CWD i Europa var på vildren i Norge 2016.