I dagsläget finns egentligen inga tester för att ställa diagnosen på levande djur. (Undersökning av tonsillbiopsier från får har dock i viss mån använts utomlands.) Det material som är aktuellt för undersökning är material från CNS. De testmetoder som finns tillgängliga kan endast detektera sjukdomen i ett sent skede (dvs. det går inte utifrån ett negativt resultat veta om ett djur har varit exponerat och befinner sig i början av inkubationsfasen eller inte).
Inom övervakningsprogrammet med provtagning av djur där det inte föreligger någon misstanke om TSE används så kallade snabbtest på material från CNS, det finns t.ex. ELISA och Western Blot varianter. I ett första steg bryts de normala prionproteinerna ner och i nästa steg detekteras sjukligt förändrade prionproteiner. Metoderna tar några timmar. Positiva snabbtest måste alltid konfirmeras med ytterligare metoder. Ecempel på konfirmerande metoder är analys av material från CNS med histopatologi, immunohistokemi och Western Blot. Histopatologiskt ses en karaktäristisk vakuolisering (spongiforma förändringar), oftast bilateralt och med en symmetrisk distribution. Immunohistokemisk infärgning av snitten påvisar deposition av prioner (vid förbehandling av snitten bryts de kroppsegna icke strukturförändrade prionerna ned). Elektronmikroskopiskt kan även speciella fibriller ses.
Vid fall av TSE hos får och get måste vidare diagnostik genomgöras för att fastställa om det rör sig om klassisk scrapie, atypisk scrapie eller BSE. Det finns olika metoder för det och ibland behövs även överföring av hjärnmaterial till möss och detta tar lång tid (år).
Provtagning TSE
Inom det aktiva övervakningsprogrammet, där det inte föreligger någon misstanke om TSE, tas material ut från hjärnstam och när det gäller får och get även från lillhjärna för undersökning med snabbtest.
Eftersom diagnostiken fortlöpande utvecklas är det angeläget att SVA alltid kontaktas för att få aktuell information om provtagning och undersökningsmaterial. Vid klinisk misstanke ska djuret skickas helt till SVA där hela hjärnan tas ut för undersökning.
För påvisande av prioner med snabbtest tas prov från hjärnstammen. Se instruktion för att ta ut hjärnstammen från nötkreatur.