Patogenes och patologi

Specifika makroskopiska obduktionsfynd saknas. I hjärna och förlängda märgen påvisas histopatologiska förändringar av den typ som ses hos får vid scrapie, dvs. en fokal, symmetriskt utbredd spongiform encefalomalaci. Ansamlingar av förändrade prionproteiner kan också påvisas med immunohistokemiska metoder. Även vid BSE kan, efter speciell behandling av material från hjärna, så kallade scrapie associated fibrils ses i elektronmikroskop.

Till skillnad från scrapie har förändrade prionproteiner inte påvisats i hela kroppen, de har främst påvisats i centrala nervsystemet. Det har även kunnat påvisas i ryggmärg, ögon, tonsiller och ileum hos sjuka djur, varför dessa delar av slaktkroppen betraktas som riskmaterial och enligt EU-lagstiftning alltid skall avlägsnas vid slakt av nötkreatur. Utvecklingen av allt känsligare diagnostiska metoder har gjort att förändrade prionproteiner på senare tid även påvisats i tex. perifiera nerver, tunga och nässlemhinna, dock i långt lägre koncentrationer jämfört med CNS.